X-连锁显性遗传与常染色体显性遗传相似，但不会发生父一子传递(惟一例外的是由XY二体性导致的Klinefelter综合征)。携带X-连锁显性遗传等位基因的男性会将突变传递给他所有的女儿，但不会传递给他任何一个儿子(图2—11)。携带X_连锁显性遗传等位基因的女性传递该等位基因给其任何一个子女(儿子或女儿)的可能性均为0．5。对X_连锁显性遗传疾病我们了解得相对较少，一个例子就是维生素D抗性佝偻病。

  在X-连锁显性疾病中，女性发病的人数是男性发病人数的两倍，然而女性通常临床表现较轻。事实上，一些X-连锁显性疾病对于男性来说是致死的，所以患病的个体通常只是女性。产前诊断策略允许男性胎儿分娩，在产前诊断取样之前男性胎儿要么是正常的要么不能存活。女性胎儿则有50％的可能性发病。

    BAYESIAN(贝叶斯定理)计算

    在X_连锁隐性遗传疾病个体发病风险的咨询中，经常使用bayesian定理计算。该定理概念简单，但应用起来有时却比较复杂。Bavesian定理考虑所有可获得的资料，而不是

仅仅局限于 {河南省市 县中医院不孕 中心输卵管专业小组} 推理性计算，是经典的普遍认识。例如，通过逻辑推断，一个理论上具有其子女罹患X-连锁隐性疾病风险的女性，如果她连续生育的几个儿子都不是患者，那么她是该疾病杂合子的可能性必将大大减少。如果一个女性①主诉她有两个兄弟患X_连锁疾病，而对此疾病目前又无法进行代谢方面或DNA的分析，就是另外一个例子。我们可以推断她的妈妈是一个肯定杂合子；这样，这个妇女就有50 %的可能性为杂合子，这50％的几率(O．5可能性)就是先证者的推理风险(前可能性)。从另一个方面来说，如果一个女性亲属已经生育了3个正常的儿子，她仍有可能是杂合子，只是她足够幸运没有患病的儿子罢了。一个X_连锁隐性疾病杂合子女性连续生育3个未患病儿子的可能性为1／8。然而，更大的可能性是这个女性根本就不是一个杂合子。表2—4阐述了是如何将有关3个未发病儿子的信息考虑进去的。以新的方式计算出来的杂合子的可能性仅为1／9，远远低于1／2的可能性(这是仅基于前可能性所做的咨询意见)。

    Bavesian定理计算在其他情况下也是非常  有价值的。例如在缺乏对疾病进行可靠检测时  估计杂合子可能性。另一个例子就是对发病年龄多样化的疾病进行风险估计。临床遗传医生对于其应用比较熟悉，但是对于妇科医生和产科医生来说，只需要知道有Bayesian计算就可以了。